EnglishPersian

کرانیوسینوستوزیس, گروهی از اختلالات شکل جمجمه کودکان

مشاهده
کرانیوسینوستوزیس

کرانیوسینوستوزیس

 

کرانیوسینوستوزیس به گروهی از اختلالات شکل جمجمه کودکان اطلاق میشود که ثانویه به بسته شدن زودرس یک یا چند درز جمجمه، روند رشد طبیعی ان مختل شده و شکل جمجمه و صورت در نهایت غیر طبیعی و نامتقارن میشود.

این حالت در بسیاری از موارد میتواند به درجاتی از افزایش فشار مغز نیز منجر شود و بر روی تکامل ذهنی کودک نیز اثر بگذارد.

با توجه به اینکه درمان کرانیوسینوستوزیس در سنین پایین تر بسیار نتایج بهتری دارد، تشخیص زودرس ان اهمیت دوچندان می یابد.

 

تشخیص کرانیوسینوستوزیس

 

تشخیص در قدم اول با معاینه فیزیکی بیمار است. با معاینه دقیق توسط پزشک متخصص تقریبا همیشه میتوان نوع کرانیوسینوستوز را تشخیص داد.

سی تی اسکن سه بعدی جمجه نیز به خوبی شکل ناهنجاری جمجمه و درز درگیر را نشان میدهد و اغلب اوقات برای تایید تشخیص انجام میشود. با این روش وجود فشار بالای مغز را نیز میتوان تا حدود زیادی حدس زد.

 

انواع شایع کرانیوسینوستوزیس

 

بسته شدن زودرس درز ساژیتال

درز ساژیتال به شکل طولی در خط وسط در بالای جمجمه قرار دارد و در صورت بسته شدن زودرس ایجاد افزایش قطر قدامی و خلفی جمجمه میکنند.

به این ترتیب جمجمه حالت قایقی شکل می یابد. در لمس نیز اغلب درز ساژیتال درگیر به شکل برجسته لمس میشود. با توجه به در خط وسط بودن این درز معمولا عدم تقارن ابروها وجود ندارد ولی استخوان پیشانی در دو طرف میتواند برجسته باشد.

این نوع شایع ترین کرانیوسینوستوز میباشد.

در زیر ۳ تا ۶ ماهگی باتوجه به شکل پذیری بالای جمجمه، باز کردن درز درگیر توسط اندوسکوپ درمان ارجح است که از طریق ایجاد دو برش کوچک بر روی پوست سر انجام میشود. پس از انجام عمل اندوسکوپیک نیز برای ۳ تا ۶ ماه از کلاه مخصوص شکل دهی سر( هلمت) برای اصلاح کامل ناهنجاری جمجمه استفاده میشود.

پس از ۶ ماه برای اصلاح ناهنجاری جمجمه نیاز به انجام عمل باز کلاسیک است که جزو اعمال جراحی بزرگ جراحی مغز و اعصاب کودکان طبقه بندی میشود.

نتیجه جراحی در هر دو نوع تکنیک عمل برای این نوع کرانیوسینوستوز، عالی میباشد.

 

بسته شدن زودرس درز متوپیک

درز متوپیک به شکل طولی در خط وسط ناحیه پیشانی قراردارد و در صورت بسته شدن رودرس ایجاد برجستگی شدید در ناحیه میانی پیشانی و بین دو چشم میکند و به این ترتیب جمجمه به حالت کله تیشه ای در می اید. همچنین فاصله دو حدقه چشم ممکن است کمتر از حالت نرمال باشد. شکل ابروها متقارن است ولی قسمت خارج هر دو ابرو به شدت به سمت عقب منحرف میشود.

این نوع کرانیوسینوستوز نیز به شکل شایع دیده میشود.

در زیر ۳ تا ۶ ماهگی تکنیک اصلی جراحی به شکل برداشتن اندوسکوپیک درز متوپیک درگیر است که از طریق یک برش کوچک در پشت خط رویش مو انجام میشود. پس از جراحی نیز بیمار برای ۳ تا ۶ ماه از کلاه مخصوص شکل دهی جمجمه ( هلمت) برای تسریع در بهبود شکل دهی جمجمه استفاده میکند

پس از ۶ ماهگی برای اصلاح این ناهنجاری نیاز به عمل جراحی باز و کلاسیک است . این جراحی برش پوستی بزرگ دارد و نیازمند بازسازی کامل پیشانی و حدقه چشم میباشد. بنابراین برای شیرخوار جراحی بزرگ و پرریسک محسوب میشود.

نتیجه جراحی در هر دو تکنیک عمل برای این نوع کرانیوسینوستوزیس عالی است.

 

بسته شدن زودرس درز کورونال

درز کورونال به شکل عرضی در بالای پیشانی قرار دارد و ملاج شیرخوار را به ناحیه جلوی گوش وصل میکند. از انجایی که این درز در خط وسط قرار ندارد، بسته شدن زودرس ان ایجاد ناهنجاری و عدم قرینگی بسیار شدید در سر و صورت میکند. معمولا ریشه بینی کج شدگی پیدا کرده، ابرو در سمت درگیر به بالا و عقب متمایل میشود.

شیار بین پلکی در سمت درگیر باز میشود و پیشانی نیز در سمت درگیر صاف می گردد و به عقب میرود. بنابراین معمولا ناهنجاری ایجاد شده بسیار شدید است و کل سر و صورت را درگیر میکند.

 

در زیر ۳ تا ۶ ماه تکنیک اصلی جراحی به شکل برداشتن اندوسکوپیک درز درگیر از طریق یک برش کوچک روی پوست سر است .

پس از جراحی نیز از هلمت برای اصلاح شکل سر استفاده میکنند. جراحی اندوسکوپیک حداقل جلوی پیش رفت ناهنجاری جمجمه را میگیرد و به خصوص در اصلاح بدشکلی ریشه بینی بسیار موثر است. در صورت نیاز به جراحی مجدد نیز نتایج زیبایی بهتر خواهد بود.

پس از ۶ ماهگی برای اصلاح این ناهنجاری نیاز به عمل جراحی باز است. با انجام یک برش پوستی بزرگ استخوان پیشانی و حدقه چشم درگیر جلو اورده میشود و شکل جمجمه اصلاح میگردد.

معمولا در هر دو تکنیک جراحی نتیجه از نظر زیبایی به خوبی انواع قبلی کرانیوسینوستوزیس نیست و رسیدن به ۷۰ درصد اصلاح ، کاملا مطلوب تلقی میشود.

 

نحوه پایش بیماران

 

  • در عمل اندوسکوپیک معمولا به ۲ تا ۳ هلمت برای اصلاح نیاز هست
  • از انجایی که هلمت ممکن است روند رشد طبیعی دور سر شیرخوار را کاهش دهد، این شیرخواران بایستی حداقل ویزیت و اندازه گیری دور سر ماهانه داشته باشند.
  • معمولا توصیه به عدم استفاده از مکمل های خوراکی دارای ویتامین D در عمل اندوسکوپیک میشود.
  • در عمل باز عموما از پیچ و پلاک قابل جذب استفاده میشود و حداقل برای ۶ ماه پس از عمل بایستی مراقبت از نظر عدم ایجاد ضربه به محل عمل جراحی انجام شود.
  • با توجه به حساسیت بالای این نوع اعمال جراحی در کودکان، معمولا این نوع جراحی ها توسط همکاری تیم جراحی کرانیوفاشیال انجام شده. حضور همکاران فوق تخصص بیهوشی کودکان، تیم تخصصی اتاق عمل و بیهوشی کودکان و وجود ICU فوق تخصصی کودکان بسیار کمک کننده است.

 

 

 

اشتراک گذاری:

Share on facebook
Share on twitter
Share on linkedin
Share on pinterest
Share on telegram
Share on whatsapp
Share on print
Share on email
mood_bad
  • هیچ نظری ثبت نشده است.
  • یک نظر ارسال کنید
    Verification: 21c1a9e26c75b00f